肾重复畸形，即重复肾（Duplication），是最常见的先天性尿路畸形，在人群中的发生率为0.8-5.0%。
重复肾可以是部分重复（Partial），也可以是完全重复（Complete）；绝大多数为部分重复肾，超过95%。
部分重复肾表现为患肾双肾盂和Y形输尿管，两条输尿管在其下行旅程的某处相互融合，远端形成一条共同的输尿管。
图1 重复肾的分型。Normal：正常；High partial：高位部分重复肾；Low partial：低位部分重复肾；Complete：完全重复肾；Complete with obstructing ureterocele：完全重复肾伴输尿管囊肿梗阻；Complete with extravesical ectopic ureter：完全重复肾伴异位输尿管梗阻
而在完全重复肾中，患肾除了有两个相互独立的肾盂外，与之相连的两条输尿管，也是相互独立的；两条输尿管分别通过各自的开口进入膀胱。
图2 完全重复肾的示意图。注意重复肾重复的是集合系统和输尿管，而副肾动脉重复的是肾动脉。
完全重复肾的两个肾盂分列患肾的上极和下极，其中下极集合系统通常是正常的，其输尿管也正常开口于膀胱三角区；而上极输尿管的开口往往是异常的，且经常发生梗阻，导致上极集合系统和输尿管的积水和扩张。
在超声上，部分重复肾比单集合系统的正常肾脏要大，其上极和下极有两个独立的高回声肾窦，其间可夹着低回声的肾实质；两个肾窦对应的两条输尿管发出后，在下行途中相互融合，远端形成一条共同的输尿管，开口于膀胱三角区。
完全重复肾在超声上除了能观察到两个独立的高回声肾窦，还可以沿途观察到两条独立下行的输尿管（上极输尿管在后，而正常的下极输尿管在前），且每条输尿管都有自己独立的开口部位和输尿管口。
刚才提到过完全重复肾的上极输尿管通常开口部位异常，且易发生梗阻，我们该如何寻找这异常的开口呢？幸好有前辈们总结的Weigert-Meyer规则，它会给予我们指引。
Weigert-Meyer规则指出，完全重复肾的上极输尿管的开口通常位于正常的下极输尿管开口的内侧和下方（内下方），且开口处通常会有输尿管囊肿（约80%），易导致梗阻。
我们除了关注异常的上极肾盂和输尿管，我们还应关注下极那看似正常的输尿管。刚才说到下极输尿管正常开口于膀胱三角区，开口位置在膀胱三角区的两尖儿处（另一尖儿是尿道口）；但与单集合系统的正常肾脏不同，完全重复肾下极输尿管常垂直插入膀胱壁（而非正常的斜行插入），这导致其容易发生反流。
完全性重复肾在女孩中比男孩中更为常见（男女比例约1:2），左肾多见，15-20%累及双肾。患儿容易出现尿路感染等临床症状。如果上极输尿管错误的开口于尿道外括约肌下方，女孩可出现尿失禁，而男孩可能会出现前列腺炎或附睾炎。
图3 尿道的内括约肌和外括约肌的示意图。INTERNAL URETHRAL SPHINCTER：尿道内括约肌；BLADDER：膀胱；EXTERNAL URETHRAL SPHINCTER：尿道外括约肌；URETHRA：尿道。
完全重复肾的上极输尿管开口处通常会形成异位输尿管或输尿管囊肿。在女孩中，异位输尿管可开口于前庭、阴道或尿道，偶尔可开口于子宫、宫颈或直肠；而在男孩中，异位输尿管开口可位于膀胱颈、三角区正常下极输尿管开口的内下方、后尿道、生殖系统（射精管、精囊、输精管等）以及直肠。输尿管囊肿位于膀胱内，随排尿而体积变化。
重复肾梗阻的超声表现为上极集合系统不同程度的扩张、实质变薄、上极输尿管扩张；偶尔，重复肾的上极部分由于发育不良而呈高回声，并出现小囊肿，伴细小输尿管；而下极部分则可表现正常，或因继发于反流而出现增宽、扩张；此外，下极部分还可出现肾盂输尿管连接部梗阻。
而上极输尿管开口处的异位输尿管，在超声上表现为输尿管扩张，开口于膀胱三角区正常输尿管开口的内下方，或膀胱外区域。
再说输尿管囊肿（Ureterocele），又称输尿管膨出，在超声上表现为膀胱内输尿管开口处的圆形、薄壁、无回声结节，与膀胱腔有小孔相同；输尿管排尿时，囊肿增大，尿液经小孔缓慢排除，囊肿体积随之逐渐缩小。偶尔输尿管囊肿会外翻，或套入输尿管内，又或与输尿管毗邻，形似膀胱憩室，应仔细鉴别。大多数输尿管囊肿体积较小，当输尿管囊肿体积较大时，可充满整个膀胱，还可梗死对侧输尿管或膀胱颈。
部分重复肾一般无明显的临床意义，这些患者的感染发生率与一般人群无显著差异。而完全重复肾则可能需要治疗。
重复肾该怎么治疗呢？当重复肾上极集合系统积水较重，患儿肾功能较差时，可考虑行肾部分切除术。而输尿管囊肿可在内镜下行切开去顶术治疗；去顶后，输尿管囊肿会塌陷，表现为膀胱三角区的高回声病灶，有时容易被误认为是占位，还需仔细询问病史。
图4 部分重复肾。可见肾脏体积增大，有两个该会是的肾窦（S）。*为正常肾实质。
图5-8 完全重复肾伴输尿管囊肿梗阻。（1）左肾上极（UP）和下极（LP）扩张，上极为著。（2）左侧上极输尿管（U）扩张。（3）膀胱（BL）腔内可见巨大输尿管囊肿（Uret）。排尿性膀胱尿道造影证实膀胱底部存在巨大输尿管囊肿。
图9-11 完全重复肾伴异位输尿管梗阻。（1）右肾上极（UP）集合系统扩张。（2）右侧上极输尿管（U）全程扩张，并一路向下延伸最终开口于膀胱（BL）基底部以下区域，而非正常开口于膀胱三角区。（3）右侧下极输尿管正常开口于膀胱三角区，箭头所示，也存在一定程度的扩张，考虑反流所致。排尿性膀胱尿道造影证实右侧上极输尿管（U）开口于尿道前列腺部，箭头所示。
=下期见=
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